報告人：周小龍

單  位：中科院上海生物化學與細胞生物學研究所

時  間👼🏼：2018.11.27  13🧔：00-14：00

地  點🫲🏻：生物藥學樓#3-105

聯系人：張曉蕾 （sjtu-bio-hr@sjtu.edu.cn）

報告摘要👌🏼：

蛋白質合成是一切生命活動的基礎，其紊亂導致系列人類疾病。氨基酰-tRNA合成酶(aaRS)催化tRNA氨基酰化反應及編校反應👤，決定蛋白質合成的速度與精確性🧑🏿‍💻。此外，aaRS介導一系列蛋白質合成之外的非經典功能。克隆了線粒體蘇氨酰-tRNA合成酶基因(TARS2)並體外重組其氨基酰化與編校反應活力🪫；TARS2 p.P282L突變改變蛋白質結構、下調酶促反應活力導致線粒體腦病；線粒體蘇氨酸tRNA基因突變破壞tRNA反密碼子莖-環的構象，影響tRNA的結構👮🏼，下調其接受氨基酸的能力及表觀遺傳修飾🐿，破壞線粒體蛋白質合成的速度與精確性，導致致死性小兒線粒體肌病👴🏼；首次揭示線粒體丙氨酰-tRNA合成酶(AARS2)介導的線粒體蛋白質合成的精確性對於胚胎發育具有至關重要的作用。此外，鑒定了只在高等真核生物中出現的新的aaRS基因，系列結果揭示其具有蛋白質合成之外的非經典功能。